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Angiopatia amiloide cerebrale

ORPHA:85458· ICD-10 E85.4+· Hereditary cerebral amyloid angiopathy

Definizione

L'emorragia cerebrale ereditaria con amiloidosi (HCHWA) definisce un gruppo di malattie rare familiari del sistema nervoso centrale caratterizzato da deposizione amiloide nei vasi sanguigni cerebrali, responsabile di ictus emorragici e non emorragici, deficit neurologici focali e progressivo declino cognitivo, che esita nella demenza.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Adult