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Angiopatía amiloide cerebral

ORPHA:85458· ICD-10 E85.4+· Hereditary cerebral amyloid angiopathy

Definición

La hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis (HCHWA) describe un grupo de trastornos familiares raros del sistema nervioso central caracterizado por un depósito de amiloide en los vasos sanguíneos cerebrales que provoca ictus hemorrágicos y no hemorrágicos, déficits neurológicos focales, y un declive cognitivo progresivo que conduce finalmente a la demencia.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adult