AL-amyloïdose

Definitie

Een aandoening van klonale B-cellen, gekenmerkt door aggregatie en depositie van onoplosbare amyloïdfibrillen afkomstig van verkeerd gevouwen monoklonale lichte ketens van immunoglobuline. De ziekte presenteert zich meestal als systemische AL-amyloïdose met betrokkenheid van één of meerdere parenchymale organen en, minder vaak, als gelokaliseerde amyloïdose met meestal nodulaire afzettingen die beperkt blijven tot één enkel orgaan en/of systeem.