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Amylose AL

ORPHA:85443· ICD-10 E85.4· AL amyloidosis

Définition

Trouble clonal des cellules B caractérisé par l'agrégation et le dépôt de fibrilles amyloïdes insolubles secondaires au mauvais repliement des chaînes légères d'immunoglobulines monoclonales. Il se présente généralement sous la forme d'une amylose AL systémique avec atteinte d'un ou plusieurs organes parenchymateux et, plus rarement, sous la forme d'une amylose localisée avec des dépôts généralement nodulaires, limités à un seul organe et/ou système.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adult