Amiloidose AL

Definição

Doença clonal de células B caracterizada pela agregação e deposição de fibrilhas amilóides insolúveis que derivam da organização incorreta das cadeias leves de imunoglobulina monoclonal. Apresenta-se geralmente como amiloidose AL sistémica com envolvimento de um ou mais órgãos do parênquima e, menos frequentemente, como amiloidose localizada com depósitos geralmente nodulares restritos a um único órgão e/ou sistema.