Amiloidosis AL

Definición

Es un trastorno clonal de las células B caracterizado por la agregación y el depósito de fibrillas de amiloide insolubles derivadas de un plegamiento incorrecto de las cadenas ligeras de inmunoglobulina monoclonal. Suele presentarse como amiloidosis AL sistémica con afectación de uno o más órganos parenquimatosos y, con menor frecuencia, como amiloidosis localizada con depósitos nodulares habitualmente restringidos a un único órgano y/o sistema.