Pemphigus vegetans

Definitie

Een zeldzame auto-immune bulleuze aandoening van huid, gekarakteriseerd door mucocutane bullae gevolgd door erosie en vorming van vegetatieve plaques, voornamelijk op intertrigineuze gebieden en mondslijmvlies. Er worden twee klinische vormen van de ziekte onderscheiden: Hallopeau-type, dat een indolent verloop vertoont met pustels die helen als vegetatieve plaques en vaak zonder betrokkenheid van mondslijmvlies, en Neumann-type, dat een ernstiger, refractair verloop vertoont met vegetaties die ontwikkelen tijdens een eruptie van vesiculobulleuze laesies en betrokkenheid van mondslijmvlies. Analyse van serum toont antilichamen tegen desmogleïne 1 en 3.