Pemphigus vegetans

Definition

Eine bullöse Autoimmunerkrankung der Haut, die durch mukokutane Blasenbildung mit anschließender Erosion und Bildung vegetativer Plaques gekennzeichnet ist und vorwiegend intertriginöse Bereiche und die Mundschleimhaut betrifft. Es werden zwei klinische Formen der Krankheit unterschieden: der Hallopeau-Typ mit indolentem Verlauf, bei dem die Blasen als vegetative Plaques abheilen und die Mundschleimhaut häufig nicht betroffen ist, und der Neumann-Typ mit schwerem, refraktärem Verlauf, bei dem sich während des Ausbruchs vesikulobullöser Läsionen Vegetationen entwickeln und die Mundschleimhaut betroffen ist. Die Serumanalyse zeigt Antikörper gegen Desmoglein 1 und 3.