Pemfigo vegetante

Definizione

Si tratta di una malattia cutanea bollosa autoimmune rara, caratterizzata da bolle muco-cutanee associate all'erosione e alla formazione di placche vegetative, che interessano per lo più le zone intertriginose e la mucosa orale. Si conoscono due forme cliniche della malattia: il tipo Hallopeau, caratterizzato da un decorso silente con pustole che guariscono così come le placche vegetative, spesso senza interessamento della mucosa orale, e il tipo Neumann, caratterizzato da un decorso più grave e refrattario, e dall'insorgenza di lesioni vegetative nel quadro di un'eruzione di lesioni vescicolo-bollose, con interessamento della mucosa orale. Gli esami di laboratorio sul siero mostrano anticorpi diretti contro la desmogleina 1 e 3.