Pénfigo vegetativo
ORPHA:79479· ICD-10 L10.1· Pemphigus vegetans
Definición
Es una enfermedad cutánea ampollosa autoinmune poco frecuente caracterizada por unas ampollas mucocutáneas con posterior erosión y formación de unas placas excrecentes, vegetantes, que afectan predominantemente a las áreas intertriginosas y a la mucosa oral. Se reconocen dos formas clínicas de la enfermedad: el tipo Hallopeau, que presenta un curso indolente con una cicatrización de las pústulas como placas vegetativas y frecuente preservación de la mucosa oral, y el tipo Neumann, que sigue un curso más grave y refractario con el desarrollo de vegetaciones durante una erupción de lesiones vesículo-ampollosas y una afectación de la mucosa oral. El análisis de suero revela anticuerpos contra la desmogleína 1 y 3.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Edad de inicio
- All ages