IgG4-gerelateerde dacryoadenitis en sialoadenitis
ORPHA:79078· ICD-10 K11.8· IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis
Definitie
De ziekte van Mikulicz is een IgG4-gerelateerde scleroserende ziekte (zie deze term) die wordt gekarakteriseerd door aanhoudende, meestal pijnloze, bilaterale vergroting van de traanklieren, oorspeekselklieren en onderkaakspeekselklieren, geassocieerd met een verhoogd gehalte immunoglobuline (Ig) G4 in het serum en met infiltratie door lymfocyten en IgG4-positieve plasmocyten. De ziekte veroorzaakt voornamelijk een droge mond en droge ogen, maar kan ook andere organen treffen zoals de longen, de lever en de nieren, en kan gepaard gaan met complicaties zoals auto-immune pancreatitis (AIP), retroperitoneale fibrose, en tubulo-interstitiële nefritis (zie deze termen).
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages