Dacrioadenitis y sialoadenitis asociada a IgG4
ORPHA:79078· ICD-10 K11.8· IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis
Definición
La enfermedad de Mikulicz es una enfermedad esclerosante ligada a la IgG4 (ver este término) caracterizada por un agrandamiento bilateral persistente, normalmente indoloro, de las glándulas lagrimal, parótida y submandibular, asociado con niveles elevados de inmunoglobulina (Ig) G4 sérica y con infiltración de linfocitos y plasmocitos IgG4-positivos. Predominantemente causa sequedad en boca y ojos, pero también puede afectar a otros órganos como los pulmones, hígado y riñones, y estar acompañada por complicaciones como pancreatitis autoinmune (AIP), fibrosis retroperitoneal y nefritis tubulointersticial (ver estos términos).
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- All ages