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Dacrioadenite e scialoadenite correlate alle IgG4

ORPHA:79078· ICD-10 K11.8· IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis

Definizione

La malattia di Mikulicz è una malattia sclerosante IgG4-correlata (si veda questo termine), caratterizzata dal persistente accrescimento bilaterale, di solito indolore, delle ghiandole lacrimali, parotidi e sottomandibolari, associato a un aumento dei livelli sierici di immunoglobulina G4 e all'infiltrazione di plasmacellule IgG4-positive e linfociti. Provoca soprattutto secchezza al cavo orale e agli occhi, ma può interessare anche altri organi come i polmoni, il fegato e i reni, e può associarsi a complicazioni come la pancreatite autoimmune (AIP), la fibrosi retroperitoneale, la nefrite tubulo-interstiziale (si vedano questi termini).

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
All ages