Dacryoadénite et sialadénite à IgG4
ORPHA:79078· ICD-10 K11.8· IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis
Définition
La dacryoadénite et sialadénite à IgG4 (maladie de Mikulicz) est une maladie sclérosante liée à l'IgG4 caractérisée par un élargissement bilatéral, persistant et habituellement indolore des glandes lacrymales, parotidiennes et sous-mandibulaires, associé à des taux élevés d'immunoglobulines (Ig) G4 sériques et à un infiltrat lymophocytaire et plasmocytaire positif pour IgG4. La maladie conduit principalement à une xérostomie et une xérophtalmie, mais d'autres organes (poumons, foie, reins) peuvent aussi être affectés. Des complications telles qu'une pancréatite auto-immune (AIP), une fibrose rétropéritonéale et une néphrite tubulo-interstitielle peuvent être rapportées.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- All ages