vitalwiki

North-Carolina-maculadystrofie

ORPHA:75327· ICD-10 H35.5· North Carolina macular dystrophy

Definitie

Een niet-progressieve autosomaal dominante aandoening van macula, met congenitale of infantiele aanvang, en gekenmerkt door verlies van centraal zicht, accumulatie van drusen in macula, en atrofie van fotoreceptorcellen met een variabel fenotype bij onderzoek van macula.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Childhood