Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie
ORPHA:70591· ICD-10 I26.0· Chronic thromboembolic pulmonary hypertension
Definitie
Een zeldzame complicatie van acute longembolie (PE), al dan niet symptomatisch, gekenmerkt door occlusie van longslagaders door fibrotisch intravasculair materiaal in combinatie met een secundaire microvasculopathie van bloedvaten kleiner dan 500 micrometer. Het gevolg is een toename van pulmonale vasculaire resistentie (PVR) en progressief rechterhartfalen.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Elderly