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Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

ORPHA:70591· ICD-10 I26.0· Chronic thromboembolic pulmonary hypertension

Definición

Es una complicación poco frecuente de la embolia pulmonar (EP) aguda, sintomática o no, caracterizada por la oclusión de las arterias pulmonares con material intravascular fibrótico en combinación con una microvasculopatía secundaria de los vasos de menos de 500 µm. La consecuencia es un incremento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) y una insuficiencia cardíaca derecha progresiva.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Elderly