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Hipertensão pulmonar tromboembólica crónica

ORPHA:70591· ICD-10 I26.0· Chronic thromboembolic pulmonary hypertension

Definição

Complicação rara da embolia pulmonar (EP) aguda, sintomática ou não, caracterizada por oclusão das artérias pulmonares por material intravascular fibrótico em combinação com microvasculopatia secundária de vasos menores que 500 µm. A consequência é um aumento da resistência vascular pulmonar (RVP) e insuficiência cardíaca direita progressiva.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Not applicable
Idade de início
Adolescent, Adult, Elderly