Congenitale membraneuze nefropathie door foetomaternale anti-neutrale endopeptidase-allo-immunisatie
ORPHA:69063· ICD-10 P96.0· Congenital membranous nephropathy due to fetomaternal anti-neutral endopeptidase alloimmunization
Definitie
Een zeldzame, congenitale glomerulaire ziekte als gevolg van maternale alloimmunisatie tegen neutraal endopeptidase (NEP), gekarakteriseerd door ernstig nierfalen en nefrotisch syndroom bij de geboorte, die snel verbeteren in de eerste weken na de geboorte.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Antenatal, Neonatal