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Nefropatia membranosa congenita da alloimmunizzazione materna anti-endopeptidasi neutra

ORPHA:69063· ICD-10 P96.0· Congenital membranous nephropathy due to fetomaternal anti-neutral endopeptidase alloimmunization

Definizione

Si tratta di una glomerulopatia congenita rara, causata dall'allomunizzazione materna anti-endopeptidasi neutra (NEP). È caratterizzata da insufficienza renale grave e da una sindrome nefrosica congenita, che migliorano rapidamente nelle prime settimane di vita.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Antenatal, Neonatal