Glomérulopathie extra-membraneuse congénitale par allo-immunisation foetomaternelle anti-endopeptidase neutre
ORPHA:69063· ICD-10 P96.0· Congenital membranous nephropathy due to fetomaternal anti-neutral endopeptidase alloimmunization
Définition
Maladie glomérulaire congénitale rare due à une allo-immunisation foeto-maternelle anti-endopeptidase neutre (NEP), caractérisée par une insuffisance rénale sévère et un syndrome néphrotique à la naissance qui s'améliorent rapidement au cours des premières semaines de vie.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Antenatal, Neonatal