Pancreatoblastoom
ORPHA:677· ICD-10 C25.1· Pancreatoblastoma
Definitie
Een zeldzame, neoplastische, gastro-enterologische ziekte die het vaakst wordt aangetroffen bij kinderen en meestal tot uiting komt met niet-specifieke symptomen als tastbare massa, braken, abdominale pijn, geelzucht, en gewichtsverlies/groeiachterstand. Histologisch wordt dit kwaadaardig epitheliaal neoplasma van exocriene cellen van de pancreas gekarakteriseerd door verschillende differentiatielijnen (acinair, ductaal, mesenchymaal, neuro-endocrien) en de aanwezigheid van begrensde groepen van plaveiselcellen.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Childhood