Pancréatoblastome
ORPHA:677· ICD-10 C25.1· Pancreatoblastoma
Définition
Maladie gastroentérologique néoplasique rare, le plus souvent observée chez les enfants, se manifestant généralement par des symptômes non spécifiques : masse palpable, vomissements, douleur abdominale, ictère et perte de poids/retard de croissance staturo-pondérale. Sur le plan histologique, cette néoplasie épithéliale pancréatique maligne des cellules exocrines est caractérisée par la différenciation de lignées multiples (acineuse, ductale, mésenchymateuse, neuroendocrine) et par la présence de nids squamoïdes.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult, Childhood