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Pancreatoblastoma

ORPHA:677· ICD-10 C25.1

Definición

Es una enfermedad gastroenterológica neoplásica poco frecuente, habitualmente hallada en niños que, por lo general, se presenta con síntomas inespecíficos de masa palpable, dolor abdominal, vómitos, ictericia, y pérdida de peso/ fallo de medro. Histológicamente está caracterizado por múltiples líneas de diferenciación (acinar, ductal, mesenquimal, neuroendocrina) y por la presencia de nidos de células escamosas.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult, Childhood