Pancreatoblastoma
ORPHA:677· ICD-10 C25.1
Definizione
Si tratta di una neoplasia gastroenterologica rara, che colpisce prevalentemente i bambini e di solito esordisce con sintomi aspecifici (massa addominale palpabile, vomito, dolore addominale, ittero e perdita di peso/ritardo della crescita). Dal punto di vista istologico, si tratta di una neoplasia pancreatica epiteliale maligna delle cellule esocrine, caratterizzata da linee multiple di differenziazione (acinare, duttale, mesenchimale e neuroendocrina) e dalla presenza di nidi squamoidi.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult, Childhood