Autosomaal dominante hereditaire chronische pancreatitis
ORPHA:676· ICD-10 K86.1· Autosomal dominant hereditary chronic pancreatitis
Definitie
Een zeldzame gastro-enterologische ziekte gekarakteriseerd door recurrente acute pancreatitis en/of chronische pancreatitis in minstens 2 eerstegraadsverwanten, of 3 of meer tweedegraadsverwanten in 2 of meer generaties, waarvoor geen predisponerende factoren werden geïdentificeerd. Deze zeldzame, erfelijke vorm van pancreatitis leidt tot onomkeerbare schade aan zowel de exocriene als endocriene componenten van de pancreas.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal dominant
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Childhood