Pancreatite cronica ereditaria
ORPHA:676· ICD-10 K86.1· Autosomal dominant hereditary chronic pancreatitis
Definizione
La pancreatite cronica ereditaria (HCP) è una malattia gastrointestinale rara, caratterizzata da pancreatite acuta ricorrente e/o pancreatite cronica in almeno due consanguinei di primo grado, o in tre o più consanguinei di secondo grado su due o più generazioni, nei quali non sono stati individuati fattori di predisposizione. Questa forma rara ed ereditaria di pancreatite causa un danno irreversibile sia alla porzione esocrina che a quella endocrina del pancreas.
- Prevalenza
- 1-9 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Adolescent, Childhood