Pancreatitis crónica hereditaria autosómica dominante

Definición

Es una enfermedad gastroenterológica poco frecuente caracterizada por pancreatitis aguda recurrente y/o pancreatitis crónica que está presente en al menos dos familiares de primer grado o en tres o más familiares de segundo grado en dos o más generaciones, para los que no se ha identificado ningún factor de predisposición. Esta forma hereditaria e infrecuente de pancreatitis se caracteriza por daño irreversible en los componentes pancreáticos, tanto exocrinos como endocrinos.