Primaire cutis verticis gyrata

Definitie

Een progressieve cutane aandoening die voornamelijk mannen treft en gekarakteriseerd wordt door hypertrofie en verdikking van hoofdhuid die spiraalvormige groeven met diepe, zachte, en cerebriforme huidplooien ontwikkelt. Haar is doorgaans normaal in de groeven en schaars op de plooien. Het kan geïsoleerd voorkomen of geassocieerd zijn met andere afwijkingen zoals intellectuele beperking, epilepsie, cataract, blindheid, en doofheid.