Cutis verticis gyrata primitiva

Definizione

La cutis verticis gyrata (CVG) è una malattia cutanea progressiva, che interessa prevalentemente i maschi; è caratterizzata da ipertrofia e ispessimento della cute del cuoio capelluto, che provocano la formazione di solchi a spirale con pieghe cutanee cerebriformi profonde. I capelli sono di solito normali sui solchi e radi sulle pieghe. La CVG può essere isolata (CVG essenziale) o associata ad altre patologie, come il deficit cognitivo, l'epilessia, la cataratta, la cecità e la sordità (CVG non essenziale).