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Cutis verticis gyrata primaria

ORPHA:671· Primary cutis verticis gyrata

Definición

Es un trastorno cutáneo progresivo que afecta sobre todo a varones y que se caracteriza por hipertrofia y engrosamiento de la piel del cuero cabelludo formando arrugas intrincadas con pliegues cutáneos profundos, blandos y cerebriformes. El pelo suele ser normal en las arrugas y escaso en los pliegues. Puede ser aislado o asociado a otras anomalías como déficit intelectual, epilepsia, cataratas, ceguera, y sordera.

Prevalencia
Unknown
Edad de inicio
All ages