Pachydermie vorticellée primaire du cuir chevelu

Définition

La pachydermie vorticellée primaire du cuir chevelu est une maladie cutanée progressive affectant surtout les hommes et caractérisée par une hypertrophie et un épaississement de la peau du cuir chevelu, formant des sillons convolutés avec des replis cutanés cérébriformes profonds et douloureux. Les cheveux sont généralement normaux au niveau des sillons et clairsemés au niveau des plis. La maladie peut être isolée (pachydermie vorticellée primaire essentielle du cuir chevelu) ou associée à d'autres anomalies telles qu'une déficience intellectuelle, une épilepsie, une cataracte, une cécité et une surdité (pachydermie vorticellée primaire non essentielle du cuir chevelu).