Goedaardige recidiverende intrahepatische cholestase
ORPHA:65682· ICD-10 K83.1· Benign recurrent intrahepatic cholestasis
Definitie
Goedaardige terugkerende intrahepatische cholestase (BRIC) is een erfelijke leveraandoening die gekenmerkt wordt door periodieke episodes van intrahepatische cholestase, in het algemeen zonder evolutie tot chronische leverschade. Men is nu van mening dat BRIC deel uitmaakt van een klinisch spectrum van intrahepatische cholestase aandoeningen dat varieert van de milde, periodieke aanvallen bij BRIC tot de ernstige, chronische en progressieve cholestase die voorkomt bij progressieve familiale intrahepatische cholestase (PFIC, zie deze term).
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- All ages