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Colestasis intrahepática recurrente benigna

ORPHA:65682· ICD-10 K83.1· Benign recurrent intrahepatic cholestasis

Definición

La colestasis intrahepática recurrente benigna (BRIC) es un trastorno hepático hereditario caracterizado por episodios intermitentes de colestasis intrahepática, generalmente sin progresión a daño hepático crónico. En la actualidad se considera que BRIC pertenece al espectro clínico de los trastornos colestásicos intrahepáticos que varían desde los ataques intermitentes leves en la propia BRIC, a la colestasis grave, crónica y progresiva observada en la colestasis intrahepática familiar progresiva (PFIC).

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Edad de inicio
All ages