Cholestase intrahépatique récurrente bénigne
ORPHA:65682· ICD-10 K83.1· Benign recurrent intrahepatic cholestasis
Définition
La cholestase intrahépatique récurrente bénigne (BRIC) est une maladie hépatique héréditaire caractérisée par des épisodes intermittents de cholestase intrahépatique, généralement sans progression vers une atteinte hépatique chronique. La BRIC appartient à un spectre clinique de troubles de cholestase intrahépatique qui va d'attaques intermittentes modérées vues dans la BRIC, à la cholestase progressive et chronique sévère observée dans la cholestase intrahépatique familiale progressive (PFIC).
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Âge de début
- All ages