Colestasi intraepatica ricorrente benigna
ORPHA:65682· ICD-10 K83.1· Benign recurrent intrahepatic cholestasis
Definizione
La colestasi intraepatica ricorrente benigna (BRIC) è una malattia epatica ereditaria caratterizzata da episodi intermittenti di colestasi intraepatica, di solito senza un'evoluzione verso un danno epatico cronico. Si ritiene che faccia parte di uno spettro clinico di disturbi colestatici intraepatici, che varia dagli attacchi intermittenti lievi nella BRIC alla colestasi grave, cronica e progressiva della colestasi intraepatica familiare progressiva (PFIC).
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Età di esordio
- All ages