Multipele endocriene neoplasie type 2
ORPHA:653· ICD-10 D44.8· Multiple endocrine neoplasia type 2
Definitie
Een zeldzaam syndroom van multipele endocriene neoplasie (MEN), gekenmerkt door associatie van medullair schildkliercarcinoom (MTC) met andere endocriene tumoren. MEN2A wordt gedefinieerd door MTC geassocieerd met feochromocytoom en/of primaire hyperparathyreoïdie, en MEN2B door een agressieve vorm van MTC geassocieerd met feochromocytoom maar zonder primaire hyperparathyreoïdie.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal dominant
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Infancy