Neoplasia endocrina múltiple tipo 2
ORPHA:653· ICD-10 D44.8· Multiple endocrine neoplasia type 2
Definición
Es un síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) poco frecuente caracterizado por la asociación de carcinoma medular de tiroides (CMT) con otros tumores endocrinos. La variante NEM2A se define como un CMT asociado a feocromocitoma y/o hiperparatiroidismo primario (NEM2A), y la variante NEM2B como una forma agresiva de CMT asociada a feocromocitoma pero sin hiperparatiroidismo primario.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood, Infancy