Neoplasias endócrinas múltiplas tipo 2
ORPHA:653· ICD-10 D44.8· Multiple endocrine neoplasia type 2
Definição
Síndrome rara de neoplasia endócrina múltipla (MEN) que se caracteriza essencialmente pela associação de carcinoma medular da tiróide (CMT) com outros tumores endócrinos. A variante MEN 2A é definida pelo CMT associado a feocromocitoma e/ou hiperparatiroidismo primário (MEN2A); a variante MEN 2B é definida como uma forma agressiva de CMT associada a feocromocitoma, mas sem a ocorrência de hiperparatiroidismo primário.
- Prevalência
- 1-9 / 100 000
- Hereditariedade
- Autosomal dominant
- Idade de início
- Adolescent, Adult, Childhood, Infancy