Néoplasie endocrinienne multiple type 2

Définition

Syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (NEM) qui se caractérise principalement par l'association du carcinome médullaire de la thyroïde (CMT) à d'autres tumeurs endocrines. Le sous-type NEM2A est défini par un CMT associé à un phéochromocytome et/ou à une hyperparathyroïdie primaire (NEM2A) ; le sous-type NEM2B est défini comme étant une forme agressive de CMT en association avec un phéochromocytome, mais sans hyperparathyroïdie primaire.