vitalwiki

Pulmonaal blastoom

ORPHA:64741· ICD-10 C34.2· Pulmonary blastoma

Definitie

Een bifasisch primair neoplasma van long dat behoort tot de groep van sarcomatoïde longcarcinomen (SLC's). De tumor bevat een goed gedifferentieerde epitheliale component die een buisvormige architectuur vertoont gelijkaardig aan een normale foetale long, en een mesenchymaal niet-gedifferentieerd stroma met een zogeheten "blasteem-achtige" configuratie die lijkt op een embryonale long.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Multigenic/multifactorial
Leeftijd van aanvang
Adult