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Pulmonales Blastom

ORPHA:64741· ICD-10 C34.2· Pulmonary blastoma

Definition

Das pulmonale Blastom (PB) ist ein biphasisches primäres Lungenneoplasma, das zur Gruppe der sarkomatoiden Lungenkarzinome (SLCs; siehe dort) gehört. Der Tumor enthält sowohl eine epitheliale gut differenzierte Komponente mit tubulärer Architektur, die der normalen fötalen Lunge ähnelt, und ein mesenchymales undifferenziertes Stroma mit einer so genannten 'Blastema-artigen' Konfiguration, die einer embryonalen Lunge ähnelt.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Multigenic/multifactorial
Erkrankungsalter
Adult