Familiaal atriummyxoom

Definitie

Familiaal atriaal myxoom is een zeldzame, genetische harttumor, en wordt gekarakteriseerd door de aanwezigheid van een primaire, goedaardige, gelatineuze massa die zich situeert in de atria en die bestaat uit primitieve bindweefselcellen en stroma (lijkend op mesenchym) in verscheidene leden van een familie. Het klinisch beeld hangt af van de omvang, mobiliteit en locatie van de tumor, gaat van niet-specifieke en/of constitutionele symptomen tot plotse hartdood, en omvat dyspneu, hemoptoë, syncope, vermoeidheid, koorts, huiduitslag, toename van de veneuze druk en/of perifeer oedeem.