Mixoma auricular familiar
ORPHA:615· ICD-10 D15.1· Familial atrial myxoma
Definición
Es un tumor cardiaco genético y poco frecuente caracterizado por la presencia, en varios miembros de una familia, de una masa primaria, benigna y gelatinosa localizada en las aurículas y compuesta de células primitivas de tejido conectivo y estroma (similar al mesénquima). La presentación clínica depende del tamaño del tumor, de la movilidad y la ubicación, variando desde síntomas inespecíficos y/o constitucionales hasta muerte súbita cardíaca, e incluye disnea, hemoptisis, síncope, fatiga, fiebre, erupción cutánea, aumento de la presión venosa y/o edema periférico.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult