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Mixoma auricular familiar

ORPHA:615· ICD-10 D15.1· Familial atrial myxoma

Definición

Es un tumor cardiaco genético y poco frecuente caracterizado por la presencia, en varios miembros de una familia, de una masa primaria, benigna y gelatinosa localizada en las aurículas y compuesta de células primitivas de tejido conectivo y estroma (similar al mesénquima). La presentación clínica depende del tamaño del tumor, de la movilidad y la ubicación, variando desde síntomas inespecíficos y/o constitucionales hasta muerte súbita cardíaca, e incluye disnea, hemoptisis, síncope, fatiga, fiebre, erupción cutánea, aumento de la presión venosa y/o edema periférico.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adolescent, Adult