Mixoma atriale familiare

Definizione

Il mixoma atriale familiare è un tumore cardiaco genetico raro, caratterizzato dalla presenza di una massa gelatinosa primitiva benigna, localizzata nell'atrio e composta da cellule e stroma del tessuto connettivo primitivo (che assomigliano al mesenchima), che colpisce più membri della stessa famiglia. Il quadro clinico dipende dalle dimensioni, dalla mobilità e dalla localizzazione del tumore, e comprende sintomi aspecifici e/o costituzionali fino alla morte cardiaca improvvisa, comprendendo la dispnea, l'emottisi, la sincope, l'affaticamento, la febbre, le eruzioni cutanee, l'aumento della pressione venosa e/o l'edema periferico.