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Myxome auriculaire

ORPHA:615· ICD-10 D15.1· Familial atrial myxoma

Définition

Tumeur cardiaque rare d'origine génétique, caractérisée par la présence d'une masse gélatineuse primitive bénigne située dans l'atrium et composée de tissus cellulaires conjonctifs primitifs et de stroma (ressemblant au mésenchyme) chez plusieurs membres d'une même famille. Allant de symptômes non spécifiques et/ou constitutionnels à un arrêt cardiorespiratoire, la présentation clinique dépend de la taille, de la mobilité et de la localisation de la tumeur et comprend dyspnée, hémoptysie, syncope, fatigue, fièvre, éruption cutanée, augmentation de la pression veineuse et/ou oedème périphérique.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adolescent, Adult