Geïsoleerd melanotisch schwannoom

Definitie

Een zeldzame tumor van zenuwstelsel, gekenmerkt door cellen die fenotypisch Schwanncellen voorstellen, maar die melanosomen bevatten en merkers van melanoom tot expressie brengen. De entiteit komt voor als een niet-psammomateuze variant (die doorgaans spinale zenuwen aantast) of als een psammomateuze variant (die ook zenuwen van darmkanaal en hart aantast). Ongeveer 50% van de psammomateuze tumoren is geassocieerd met Carney-complex. Net iets meer dan 10% van de melanotische schwannomen kent een maligne verloop.