Schwanoma melanótico isolado

Definição

Tumor raro do sistema nervoso caracterizado por células que representam fenotipicamente as células de Schwann, mas contêm melanossomas e expressam marcadores de melanoma. A doença ocorre como uma variante não psamomatosa (geralmente afetando os nervos espinhais) ou psamomatosa (também envolvendo os nervos do trato intestinal e do coração). Cerca de 50% dos tumores psamomáticos estão associados ao complexo de Carney. Um pouco mais de 10% dos schwannomas melanóticos seguem um curso maligno.