Schwannoma melanótico aislado

Definición

Es un tumor poco frecuente del sistema nervioso caracterizado por células que se asemejan fenotípicamente a las células de Schwann pero que contienen melanosomas y expresan marcadores de melanoma. La entidad se presenta como una variante no psammomatosa (que suele afectar a los nervios espinales) o psammomatosa (que también afecta a los nervios del tracto intestinal y del corazón). Alrededor del 50% de los tumores psammomatosos están asociados al complejo de Carney. Más del 10% de los schwannomas melanóticos sigue un curso maligno.