Schwannom, isoliertes melanotisches

Definition

Ein seltener Tumor des Nervensystems, der durch Zellen gekennzeichnet ist, die phänotypisch den Schwann-Zellen entsprechen, jedoch Melanosomen enthalten und Melanom-Marker exprimieren. Die Entität tritt als nicht-psammomatöse (typischerweise die Spinalnerven betreffend) oder als psammomatöse (auch Nerven des Darmtrakts und des Herzens betreffend) Variante auf. Etwa 50 % der psammomatösen Tumoren sind mit dem Carney-Komplex assoziiert. Etwas mehr als 10 % der melanotischen Schwannome nehmen einen malignen Verlauf.